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Día Mundial de la ELA

Hoy 21 de Junio, Día Mundial de la lucha contra la Esclerosis Lateral Amiotrófica, hablaremos un poco sobre la enfermedad y el papel de la fisioterapia en la misma.



¿Qué es?

La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad producida por una degeneración progresiva de las neuronas motoras en la corteza cerebral, tronco del encéfalo y médula. Aunque la manifestación clínica es variable el síntoma predominante es la debilidad muscular que puede afectar a varias regiones corporales (debilidad en mano, hombro, pie caído), las alteraciones en el habla (disartria) o en la deglución y en la enfermedad más avanzada debilidad de la musculatura respiratoria.


Por tanto, se debe estar atentos a conocer el comienzo y la progresión de los síntomas y en la exploración se enfocará a valorar la debilidad muscular, sobre todo distales, la pérdida de destreza manual, existencia de fasciculaciones, afectación bulbar (dificultad para tragar comida o bebida, alteración del habla) y dificultad respiratoria (ortopnea, disnea).

¿Qué papel tiene la Fisioterapia en la enfermedad?


En el tratamiento fisioterápico se recomienda un programa de ejercicio terapéutico dirigido a mantener la movilidad articular, prevenir la rigidez muscular lo que contribuirá a minimizar la sensación de disconfort y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Están especialmente indicados los ejercicios de estiramiento, para prevenir rigideces en los miembros débiles, y ejercicios con resistencia ligera de los miembros no debilitados o afectados.


Algunos aspectos a tener en cuenta son:

- Cuanto antes mejor.

El ejercicio terapéutico se realizará desde el momento en que se realiza el diagnóstico, debe formar parte de la rutina diaria del paciente. Estos aspectos son importantes, ya que un programa de ejercicio terapéutico no logrará aumentar la fuerza de una musculatura ya debilitada.

- Plan personalizado.

El ejercicio terapéutico debe tener en cuenta el estadio de la enfermedad y la sintomatología del paciente. El ejercicio físico con baja resistencia es importante dentro de un plan personalizado. En una fase más avanzada el programa de ejercicio se ajustará al grado funcional de la enfermedad y a las capacidades y necesidades del paciente. La realización de ejercicios de fuerza en los grupos musculares no afectados logrará mantener durante más tiempo un mejor nivel funcional.

• Se recomienda realizar ejercicio terapéutico diario con una duración que oscile entre 30 y 45 minutos que, en función de la tolerancia del paciente se puede cumplir en 2 ó 3 sesiones con la finalidad de evitar la fatiga.

• Los ejercicios de estiramiento siempre se indicarán con el objetivo de prevenir la rigidez en aquellos grupos musculares débiles.

• Los ejercicios con resistencia ligera de la musculatura no debilitada o afectada mantendrán un nivel funcional óptimo durante un mayor tiempo.

• Existen programas de ahorro de energía de gran ayuda para los pacientes.

- Lo más cercano al domicilio del paciente para evitar desplazamientos que puedan provocar fatiga. Los programas de ejercicios mixtos, sesiones presenciales en salas de terapia y domiciliarios supervisadas por el fisioterapeuta aportan un beneficio relevante para mantener y mejorar el estado funcional de los pacientes con ELA. En la evolución de la enfermedad probablemente predomine el tratamiento domiciliario.

Afectación respiratoria


La fisioterapia respiratoria (FR) juega un papel fundamental en la ELA. El pronóstico es variable, aunque es una enfermedad progresiva y son factores de mal pronóstico la afectación de la musculatura bulbar y respiratoria.

Las complicaciones respiratorias se manifiestan por la afectación de 3 grupos musculares: musculatura inspiratoria, musculatura espiratoria y musculatura orofaríngea, que determinan la presencia de hipoventilación alveolar, tos ineficaz y alteración en la protección de la vía aérea. Las consecuencias son la aparición de insuficiencia respiratoria, retención de secreciones, y riesgo aumentado de aspirar secreciones, comida o líquidos.


Las técnicas de fisioterapia van dirigidas a:


- Mantener la capacidad de ventilación pulmonar y evitar que existan zonas del pulmón que no puede expandirse (microatectasias) para lo cual se realizan técnicas de expansión pulmonar. Para lo cual se le enseña al paciente que tras la insuflación cierre la glotis y evite la salida de aire previamente insuflado. Es recomendable realizar varias maniobras al día. Otra forma de lograr la hiperinsuflación pulmonar es la aplicación mecánica de una presión inspiratoria intermitente (aire a presión) mediante una máscarilla nasal o nasobucal. Estas maniobras no son posibles en los pacientes con afectación de la musculatura bulbar.


- Técnicas de fisioterapia respiratoria activas.

La finalidad es evitar una tos ineficaz y mantener un drenaje adecuado de las secreciones respiratorias (moco). De forma objetiva existe una tos ineficaz si el pico de flujo de tos (PFT) presenta valores por debajo de 270 l/minuto. En este caso es recomendable empezar con técnicas de tos asistida manual. para lo cual al paciente se le instruye para que para que realice una inspiración máxima tras la cual se le ordena que cierre la glotis. Frecuentemente existe debilidad de la musculatura inspiratoria. Por tanto, se recomienda realizar antes una maniobra de hiperinsuflación para lograr una inspiración máxima. Al iniciarse la espiración se efectúan con las manos compresiones sobre el tórax el abdomen o ambos, con ello se logra aumentar la fuerza muscular espiratoria y el pico de flujo de tos y, por tanto, que la tos sea eficaz. Obviamente, es clave que la musculatura bulbar se mantenga indemne y facilite el cierre completo de la glotis tras la insuflación. En fases más avanzadas será necesario aplicar técnicas de tos asistida mecánica mediante un dispositivo que produce una presión positiva en la vía aérea (insuflación pulmonar) y posteriormente produce una presión negativa (exuflación).


En definitiva, la fisioterapia es clave en el manejo interdisciplinar de los pacientes con ELA. Dado que la debilidad muscular es una característica clave en la enfermedad, la fisioterapia se dirige a fortalecer la musculatura en general y, sobre todo, la musculatura respiratoria. Por lo tanto, nuestro principal objetivo es mejorar la calidad de vida de los pacientes y disminuir el riesgo de posibles complicaciones respiratorias que empeoran el pronóstico de los pacientes.


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